WAO-2025 Kalıtsal Anjiyoödem (HAE) Kılavuzu: Sınıflandırma, Tanı ve Tedavide Güncel Yaklaşım
2025 WAO Kalıtsal Anjiyoödem (HAE) Kılavuzu ışığında HAE'nin sınıflandırılması, tanısı, genetik testleri, akut atak tedavisi ve uzun dönem profilaksi yaklaşımlarının güncel özeti:
2025 WAO Kalıtsal Anjiyoödem (HAE) Tedavi Özeti
| Tedavi |
Kullanım Alanı |
Uygulama Yolu |
Erişkin Dozu |
Çocuk Kullanımı |
| Berinert |
Akut atak tedavisi (ilk seçenek) |
IV |
20 IU/kg |
Tüm yaş grupları |
| Cinryze |
Kısa ve uzun dönem profilaksi |
IV |
1000 IU |
≥6 yaş |
| Icatibant |
Akut atak tedavisi (ilk seçenek) |
SC |
30 mg |
≥2 yaş |
| Sebetralstat |
Akut atak tedavisi (ilk oral seçenek) |
Oral |
600 mg |
≥12 yaş |
| Ecallantide |
Akut atak tedavisi |
SC |
30 mg |
≥12 yaş |
| Lanadelumab |
Uzun dönem profilaksi |
SC |
300 mg / 2 haftada bir |
≥2 yaş |
| Berotralstat |
Uzun dönem profilaksi |
Oral |
150 mg/gün |
≥12 yaş |
| Garadacimab |
Uzun dönem profilaksi |
SC |
200 mg/ay |
≥12 yaş |
Kalıtsal anjiyoödem (Hereditary Angioedema, HAE), tekrarlayan deri, gastrointestinal sistem ve üst solunum yolu ödem ataklarıyla seyreden, yaşamı tehdit edebilen nadir bir genetik hastalıktır.
Dünya Alerji Örgütü (WAO) tarafından yayımlanan 2025 kılavuzu, HAE'nin sınıflandırılması, tanısı ve tedavisine yönelik güncel kanıta dayalı öneriler sunmaktadır. Yeni kılavuzda klasik Tip 1 ve Tip 2 HAE, ortak patofizyolojik mekanizmaları nedeniyle "C1 inhibitör eksikliğine bağlı HAE (HAE-C1-INH)" başlığı altında değerlendirilmiş; normal C1 inhibitör düzeylerine sahip genetik alt tipler ise ayrı olarak sınıflandırılmıştır. Kılavuz, erken tanının önemini vurgulamakta, C1 inhibitör fonksiyon testini temel tanısal yöntem olarak önermekte ve tüm hastaların atak tedavisine erişiminin sağlanması gerektiğini belirtmektedir.
Ayrıca uzun dönem profilaksi, yaşam kalitesi hedefleri ve hasta eğitimi konularında güncel öneriler içermektedir.
Kaynak:
Vázquez DO, Giavina-Bianchi P, Josviack D, Kaplan AP, Martinez PAS, Fantini C, Bernstein JA, Abbas S, Levin NA, Al-Ahmad M, Alandijani S, Alhashmi HA, Ali RM, Allam I, Al-Nesf Al-Mansouri M, Al-Tamemi S, Altrichter S, Castelló MÁ, Andoh HD, Aun MV, Mapondela KB, Banerji A, Bara NA, Barrera OM, Perigault PB, Branco-Ferreira M, Calderón-Llosa OM, Canonica GW, Almarales RC, Cecchi L, Chang YS, Chantaphakul H, Chikovani T, Chong-Neto HJ, Contreras-Verduzco FA, Defendi F, Dorsainvil V, Ebisawa M, El-Sayed ZA, Fasano MB, Fazlollahi MR, Femine E, Fernandes FR, Fiocchi A, Fonacier L, Gallego C, García Abujeta JL, Gereda JE, Giordano E, Gökmen NM, Gómez RM, Gonzalez M, Díaz SG, Grau M, Hakl R, Hide M, Hossny E, Huilaja L, Huq SR, Irani C, Ishchanka A, Ispayeva Z, Jamalyan KR, Kaidashev I, Kamkamidze G, Tanno LK, Kathuria PC, Kessel A, Kiani-Alikhan S, Komarla NP, Kvedarienė V, Lang DM, Lee YW, Levin M, Li PH, Li H, Lumry WR, Machavariani K, Martinez-Sager I, Maselli JP, Mikos N, Mitskevich N, Mobayed HMS, Monge Ortega OP, Morita H, Munkhbayarlakh S, Nabavi M, Naqvi MR, Ocampo J, Olivares M, Ortega-Martell JA, Oyuntsatsral B, Papadopoulos N, Patella V, Pawankar R, Peter J, Psarros F, Regateiro F, Reidl M, Rigalt AM, Rincón Fernández JM, Rivera Gómez MA, Rojo Gutiérrez MI, Sahiner ÜM, Sandoval-Ruballos M, Santos N, Sarrazola M, Schrijvers R, Shchurok I, Sheikh FR, Sobotkova M, Soria A, Stefanaki E, Tarazona R, Luján AV, Rostan MV, Valerieva A, Wing-Kin Wong G, Yong PFK, Zaitoun F, Martin BL, Ansotegui IJ, Morais-Almeida M, Craig TJ. The 2025 WAO Guidelines for the classification, diagnosis, and treatment of hereditary angioedema, with consideration of worldwide disparities. World Allergy Organ J. 2026 Mar 19;19(5):101335. doi: 10.1016/j.waojou.2026.101335.